Kunduracı Göğsü Nedir? Kunduracı Göğsü Genetik midir?

11 Haziran 2024

Kunduracı Göğsü ( Pektus Ekskavatum ) Nedir?

Kunduracı göğsü, iman tahtası ve kaburgaların göğüs kafesinin içine doğru çökmesi durumunu ifade eder.  Göğüs duvarı anomalileri (şekil bozuklukları) arasında en sık görülenidir. Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülmekle beraber da çok erken ergenlik döneminde belirginleşerek fark edilir. 

 

Kunduracı Göğsü Nedeni Nedir?

Halk arasında iman tahtası olarak bilinen kemik (sternum) ile kaburgaların birleşme yerindeki büyüme uyumsuzluğu kunduracı göğüs olarak ifade edilir. Esas problem kaburgaların kıkırdak uçlarındaki büyüme ve gelişme uyumsuzluğu yani fazla büyümesidir. Bu uyumsuzluk sonunda sternum geriye doğru çekilir ve çukurluk oluşur. Bu uyumsuzluğun asıl nedeni ise tam olarak bilinmemekle birlikte ailesel yatkınlık olduğu düşünülmektedir.

Kunduracı Göğsü Genetik midir?

Her 300-400 canlı doğumdan birinde kunduracı göğsüne rastlanır. Erkeklerde 3-4 kat daha sık görülür. Hastalığın görülme sıklığında ailesel yatkınlık görülür. Kunduracı göğsü hastalığına sahip hastaların yaklaşık %40’ının aile yakınlarında bu hastalık görülebilir.  Göğüs duvarının arkaya doğru ileri düzeyde çökük olması kalp ve akciğer sorunlarına neden olabilir. 

 

Kunduracı Göğsü Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler genellikle büyüme ve gelişmenin hızlı görüldüğü yaşlarda daha belirgin hale gelmekle beraber bebeklikle beraber başlayabilir. Hastanın şikâyetlerine gelince en sık şikâyet göğüs ve sırt ağrısı, psikolojik sorunlardır.

Fiziksel Belirtiler

• Egzersiz sırasında nefes almada zorluk
• Yaşıtlarına göre kuvvet eksikliği
• Yorgunluk
• Göğüs ağrısı
• Düzensiz kalp atışı

Psikolojik Belirtiler

• Göğsün görüntüsünden utanma hali
• Kendine saygının azalması
• Depresyon

Yukarıdaki belirtilerden şikâyeti olanların bu hastalıkla uğraşan bir Çocuk Cerrahisi ya da Göğüs Cerrahisi uzmanına muayene olmaları gerekmektedir.

Kunduracı Göğsü Tanısı Nasıl Konur?

Kunduracı göğsü tanısı, hastanın şikâyetleri ve hekimin fizik muayenesi ile konur. Ancak hastalığın derecesinin ve olası ek rahatsızlıkların belirlenmesi için röntgen, kalp ve akciğerlere baskı yapıp yapmadığını incelemek için bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme, kalp fonksiyonlarını değerlendirmek için ise ekokardiyografi gibi yöntemlerden faydalanılır.

Spesifik bir kan testi vb. test yoktur. Ancak, bazen radyolojik görüntüleme ile (röntgen), hastalığın şiddetini belirleme ve omurgadaki skolyoz gibi diğer ilgili sorunların tespit edilmesinde yardımcı olabilir. Kalp üzerinde yol açmış olabileceği sorunların görülebilmesi için en faydalı radyolojik test ise göğüs tomografisidir. Bu şekilde kalbin yer değiştirmesinin yanı sıra, pektus asimetrisinin neden olduğu sternal rotasyon derecesinin (çöküklüğün şiddeti) daha hassas bir şekilde incelenebilir. Özellikle ameliyat planlanan hastalar açısından bu inceleme önemlidir.

 

Kunduracı Göğsüne Eşlik Eden Anomaliler Olabilir mi?

Pektus Ekskavatum’a başka hastalıklar da eşlik edebilir. Marfan sendromlu vakalarda çöküklük daha şiddetlidir. Özellikle, skolyozu olan erkek çocukların bu açıdan da değerlendirilmesi gerekir. Bunun dışında nadiren de olsa Fallot Tetralojisi (kalıtsal bir kalp hastalığı) ve Mitral Kapak Prolapsusu (mitral kapakçıkta sarkma) eşlik edebilir. Kunduracı göğsü aslında kas-iskelet hastalığı ve gelişimsel anormalliği olanlarda daha sık görülür.

Kunduracı Göğsü Tedavisi Nasıl Yapılır?

Vakum Bell ve cerrahi yöntemle tedavi edilebilir.

 

Vakum Bell Tedavisi Nedir Ve Kimlere Uygulanır?

Vakum Bell, negatif basınç sistemi ile hava boşluğu oluşturularak göğüs duvarını dışarı doğru çekilmesi sistemidir. Özellikle çocuklarda, ameliyat olmadan göğüs deformitesinin düzeltilmesi mümkündür. Bunun için özel olarak geliştirilmiş Vakum Bell cihazı kullanılır.

Kauçuk çan şeklinde olan vakum cihazı, bir pompaya bağlı olarak çalışır. Önce cihaz göğsün önüne yerleştirilir, ardından pompa yardımıyla cihazdan hava çekilir. Bu hareketle, göğsü ve göğüs kemiğini öne çeken bir emme durumu ya da vakum ortamı oluşturulmuş olur.

Bu cihaz uzun süre düzenli olarak kullanıldığında deformite zaman içerisinde düzelir, göğüs duvarı ve göğüs kemiği olması gereken düzlemde kendi başına durmaya başlar.

Vakum Bell her yaştan hastaya uygulanılabilir. Ancak başarısı hastalığın ağırlığı, hastanın yaşı, uygulama süresi ve hastanın uyumuna bağlı olarak değişebilir.

Vakum Bell Tedavisinin Uygulama Şekli Nasıldır?

Vakum Bell cihazının uygulama şekli hastanın yaşı, uyumu, hastalığın derecesi ve hastanın zaman ayırma durumuna göre belirlenir. Doktor, hasta ve aile ile beraber karar verilir.

Genellikle günde 2 kez 15 dakika ile başlanır ve sonrasında günde 2 kez 45-60 dk ile devam edilir. Ancak özellikle erişkin hastalarda, zamanı müsait ise günde 2-3 kez birkaç saat bile uygulanabilir.

Hasta birinci ayın sonunda kontrole çağrılır ve hastanın uygulama ile ilgili uyumu ve varsa sorunlar değerlendirilir.

Vakum Bell tedavisinin en az bir yıl süreceği, genellikle de 18-24 ay arasında tamamlanacağı bilinmelidir. Bu süre zarfında doktorunuz ile iletişim halinde kalmak, kullanım sürelerini belirlemek ve doktorun önerilerine uymak, tedavide başarı şansını artıracaktır.

Vakum Bell Tedavisinin Yan Etkileri Nelerdir?

İlk başlangıçta vakum etkisi ile ciltte kısmen geçici kızarıklık olabilir. Bu da uygun krem ve işleme devam edilerek düzelir, bunun dışında ek bir yan etki görülmez.

 

Kunduracı Göğsü Hastalığında Cerrahi Tedavi Hangi Hastalara Uygulanır?

Genel olarak hasta reddetmediği sürece Vakum Bell her hastada başlangıç tedavisi olmalıdır. 6 aylık tedavide hiçbir düzelme olmayan hastalarda ve Vakum Bell tedavisini reddeden hastalarda cerrahi tedavi uygulanmalıdır.

Kunduracı Göğsü Hastalığında Hangi Cerrahi Yöntemler Uygulanmaktadır?

Tarihi süreç içinde birçok cerrahi yöntem uygulanmıştır. Günümüzde morbidite ve mortalitesi en düşük ve başarı oranı en iyi yöntem olan Nuss ameliyatı uygulanmaktadır.

 

Nuss Ameliyatı Nedir, Nasıl Yapılır?

Nuss ameliyatı, sternumdaki (iman tahtası) çöküklüğün arkasını metal barla destekleyerek kaburga ve kıkırdakların kesilmesi ya da bölünmesine gerek olmadan, öne doğru kaldırılması yöntemidir.

Nuss ameliyatı uygun vakalarda en az 4 saat süren klasik Ravitch operasyonuna göre, torakoskopik yöntemle çok daha az invaziv olması, 30 dakika gibi kısa bir sürede bitmesi, kesinin estetik olması, ameliyat sonrası hasta konforunun yükselmesi ve hızlı taburculuk süresi nedeniyle sıkça tercih edilen bir tedavi yöntemidir.

Nuss Ameliyatı Sonrası Süreç Nasıldır?

Kunduracı göğsü ameliyatından sonra hastalar, durumlarına göre ortalama 3-5 gün hastanede yatılı olarak misafir edilir. İlk 3 gün ağrı olması normaldir. Ancak bu durum damardan ağrı kesici tedavisi ile en aza indirilebilmektedir. Hastaneden taburcu edilen hastalardan 2-3 hafta boyunca evde istirahat etmeleri istenir.

Nuss Ameliyatı Sonrası İyileşme Süreci Nasıldır?

• Yerleştirilen çubukta herhangi bir yer değişikliği olmaması için ani hareketlerden kaçınılmalıdır.
• İlk 1 ay içinde belden yere eğilmemeli ve belden yana dönülmemelidir.
• Yataktan doğrulurken ya da ayağa kalkarken birinden yardım alınarak hareket edilmeli, göğse ağırlık bindirilmemelidir.
• İlk bir ay, uyurken sırtüstü yatılmalıdır.
• Güç kazanmak için hafif yürüyüşler yapılabilir.

• Hafif sportif faaliyetlere üçüncü aydan itibaren başlanabilir. Koşu, tenis ve yüzme gibi sporlara ise altıncı aydan sonra başlanması önerilir.

Nuss Amaliyatından Sonra Hasta Ne Zaman Normal Sosyal Hayata Döner?

Hastalar ameliyattan sonra ortalama 4-5 gün hastanede yatar. Bu süreçte oluşabilecek ağrıların giderilmesi dışında herhangi bir müdahaleye gerek duyulmaz. Taburcu olduktan sonra 2-3 hafta kadar evde aile desteğine ihtiyaç duyabilir. Tam olarak okula/işe dönme süresi 30-45 gün sürebilir.

Kunduracı Göğsü İçin En Uygun Ameliyat Yaşı Nedir?

Kunduracı göğsünün ameliyat ile düzeltilmesi için ideal yaş 7-14 yaş aralığıdır. Hızlı büyüme döneminde göğüs kafesi normal şeklini daha rahat alabileceği için ameliyatın, ergenlik döneminden önce yapılması önemlidir.

 

KUNDURACI GÖĞSÜ HASTALIĞI HAKKINDA SIKÇA SORULAN SORULAR

• Vakum Bell uygulaması ağrılı bir işlem midir?

Vakum Bell uygulaması ağrılı bir işlem değildir.

• Vakum Bell tedavisi hastanın sosyal aktivitesini kısıtlar mı?

Uygulama sırasında hastanın oturur ya da yatar pozisyonda olması gerekir onun dışındaki zamanlarda normal yaşam ve sosyal aktivitesine devam eder.

• Vakum Bell tedavisinin başarı oranı nedir?

Hastanın yaşı, hastalığın derecesi ve uygulamanın düzenli yapılım yapılmadığına bağlı olarak değişmektedir. Genel olarak 12 yaş altı hastalarda başarı %70 civarındadır.

• Nuss ameliyatında yerleştirilen metal barlar ne zaman çıkarılır?

Genellikle 18-24 ay sonra çıkarılır. Yaklaşık 30 dk süren bu işlem genel anestezi altında gerçekleştirilir.

 

 

Detaylı bilgi için Çocuk Cerrahisi kliniğinden destek alabilirsiniz.

Ekleme Tarihi: 11.06.2024
Güncelleme Tarihi: 11.06.2024
Emsey Tıbbı Yayın Kurulu Tarafından Hazırlanmıştır