Kelebek Hastalığı (Lupus Hastalığı) Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

26 Ağustos 2023

Kelebek Hastalığı ( Lupus Hastalığı ) Nedir?

Kelebek hastalığı (Lupus hastalığı) olarak da bilinen Sistemik Lupus Eritematozus, otoimmün hastalıktır. Bağışıklık sistemi normalde vücudu enfeksiyonlardan korurken, otoimmün hastalıklarda bağışıklık sistemi kendi vücut dokularını hedef alır ve yanlışlıkla sağlıklı hücrelere saldırır. Lupus, vücudun farklı organlarını ve dokularını etkileyebilen iltihaplanma ve hasara neden olabilir. Genellikle cilt, eklemler, böbrekler, beyin ve kan hücreleri, kalp ve akciğer gibi organlarda iltihaplanmaya yol açabilir.

Lupus hastalığı her cinsiyette görülebilir. Fakat, kadınlarda görülme sıklığı erkeklerin 9 katıdır ve çoğunlukla doğurganlık çağındaki kadınları etkilemektedir. Lupus belirtileri herhangi bir yaşta başlayabilir. Vakaların %15-20’sine çocukluk döneminde tanı konduğu bilinmektedir. Lupus hastalığının görülme oranı siyah ırkta, beyaz ırka kıyasla 3-4 kat daha fazladır.

Lupus’un en tipik belirtisi, her iki yanakta kelebek kanadını andıran döküntü oluşturmasıdır. Döküntü kelebek kanadığını andırdığı için kelebek hastalığı olarak da bilinmektedir. Lupus, cilt döküntülerinin yanı sıra iç organları da etkileyen multisistemik otoimmün hastalıktır.

 

Kelebek Hastalığı ( Lupus Hastalığı ) Neden Olur?

Lupus hastalığının nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte cinsiyet, ırk ve genetik kalıtımı da içeren birçok etmenin lupus hastalığında risk faktörü olduğu bilinmektedir.

Lupusun, halk arasında bilinen adıyla kelebek hastalığının nedenleri aşağıda özetlenmiştir:

• Lupus hastalarının birinci derece akrabalarında genele oranla 17 kat daha fazla olmakla birlikte yüzde 7 oranında lupus görülmektedir. Lupus tanılı hastaların kardeşlerinde ise genele oranla risk 29 kat artmaktadır.
• Cinsiyet, lupusun seyrini belirleyen ana nedenlerden birisidir. Hastaların yaklaşık yüzde 90’ı kadındır. Genellikle doğurganlık çağındaki kadınları etkilemektedir. En sık 15 ila 45 yaş aralığında ortaya çıkar. Lupusun daha çok doğurganlık çağındaki kadınlarda görülmesi ve gebelikte meydana gelen hastalık alevlenmeleri, bu dönemlerde artışa geçen östrojen hormonuyla ilişkilendirilmektedir.
• Stres, farmakolojik ilaçlar, ultraviyole ışınları (güneş ışınları), enfeksiyonlar (özellikle Epstein-Barr virüs enfeksiyonu), sigara (risk %50 artar), pestisitler (risk 2 kat artar) ve toksinler gibi çevresel faktörler lupusu tetikleyen risk faktörlerindendir.
• Lupusun nedenlerinden biri de yaş faktörüdür. Hastaların yüzde 65’inde başlangıç yaşı 16-55 yaş arasında olup, yüzde 20’si 16 yaş altında ve yüzde 15’i 55 yaş üstünde tanı almaktadır. Çocukluk yaşlarında kız çocuklarda erkek çocuklara oranla 3 katı daha sık rastlanır.
• Lupus hastalığı, siyah ırkta beyaz ırka göre daha sık görülür. Genellikle Afrika kökenli ve Latin kökenli kadınlarda görülme oranı daha yüksektir.

 

Kelebek Hastalığı ( Lupus Hastalığı ) Belirtileri Ve Tipleri Nelerdir?

Lupus belirtileri ve semptomları kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterebilir ve lupus hastalığının belirti ve semtomlarında dönemsel olarak şiddetlenmeler ve hafiflemeler olabilir. Halsizlik, yorgunluk, ateş ve kilo kaybı lupus hastalığının başlangıcında ve aktivasyon dönemlerinde belirgindir. Beraberinde cilt, eklem veya diğer bulguların varlığı tanı koymayı kolaylaştırır. Hastalarda ateş görülür. Genellikle hastalık aktivasyonu yada enfeksiyon habercisidir ve uygun tedavi verilinceye kadar devam eder. Halsizlik, iştahsızlık ve kilo kaybı görülebilir. Kronik halsizlik ve düşük dereceli ateş, lupus alevlenmesinde sık ortaya çıkan iki belirtidir.

Kas-iskelet tutulumu

Genellikle lupus hastalığında eklem bulguları, poliartiküler (çoklu eklemleri etkileyen), simetrik, aralıklı olarak ortaya çıkan eklem ağrısı ve sıklıkla eşlik eden yumuşak doku şişliği şeklinde olur.  Eklem problemleri lupus hastalarının yaklaşık yüzde 90’ında ilk semptomdur. Poliartrit, daha az sıklıkla görülse de genellikle el parmaklarının yakın eklemlerini, el bileği, dirsek ve ayak bileklerini etkiler. Bu durum genellikle simetrik olarak ortaya çıkar.

Artrit sıklıkla geçicidir, bazen kronikleşebilir ama eroziv değişiklikler genellikle bulunmaz. Elin küçük eklemlerindeki subluksasyonlar, başlangıçta geri dönüşümlüdür, ancak sonraları sabit hâle gelebilirler. Erozyone olmayan ama şekil bozukluğu olan bu paterne Jaccoud artriti denir.

Cilt (kutanöz) tutulumu

Lupus hastalığında genellikle eklem sorunlarından sonra en sık belirti ciltte görülür (%85). Lupusa özgü cilt lezyonları akut, subakut ve kronik olarak sınıflandırılır.

Akut lezyonlar: En karakteristik akut cilt lezyonu malar raş olarak adlandırılır. Bu lezyon, yüzde, burun sırtında ve yanaklarda görülen, hafiften belirgin kırmızılığa kadar değişen kızarıklığı ifade eder. Yüzde kelebeğe benzetilen bu görünüm kelebek raş olarak da bilinir. Genellikle akut olarak ortaya çıkar, nazolabiyal olukları etkilemez. Günler veya aylar boyunca sürebilir, genellikle iz bırakmadan geçer, ancak güneş ışığına maruz kaldıkça belirtiler artabilir. Hastaların yaklaşık %50-60'ında güneşe karşı hassasiyet (fotosensitivite) görülebilir. Vücudun çeşitli bölgelerinde, gövdede, el ve ayak parmaklarında veya cildin mekanik travmalara maruz kalan diğer bölgelerinde kızarıklık, telenjiektaziler (küçük kan damarlarının genişlemesi) ve tırnak etrafında iltihaplanma belirtileri görülebilir.

Subakut kutanöz lupus: Genellikle omuzlarda, boyunda, göğüs üst bölgesinde ve sırtta simetrik yerleşimli, yüzeysel, skarlaşmayan, güneşe duyarlı kızmızımsı, yüzeysel ve halka şeklinde lezyonlardır.

Diskoid lezyonlar: Lupus belirtileri ile birlikte kronik bir cilt belirtisi olarak ortaya çıkabildiği gibi (%10-15) lupus belirtileri olmadan sadece cilt lezyonları şeklinde de görülebilir. Bu lezyonlar genellikle cilde yapışık pullarla kaplıdır, orta kısmında atrofi ve pigment kaybıyla iyileşir. Saçlı deri lezyonları kalıcı saç dökülmesine yol açabilir.

Serözit

Lupusta seröz membranlardan plevra (akciğer zarı), perikard (kalp zarı) ve nadiren de periton (karın zarı) tutulumu görülebilir. Plevra tutulumu lupus hastalarının %30 ila %60'ında görülebilir. Hastalarda karın ağrısı, göğüs ağrısı ve nefes darlığına neden olabilir.

Pulmoner tutulum

Lupus hastalarında en sık plevra (akciğer zarı) tutulumu görülmektedir. Plevra tutulumu olan vakaların yarısında bilateral plevral efüzyon (her iki akciğer zarında sıvı birikimi) bulunur.

Pulmoner hemoraji, lupusun nadir görülen bir komplikasyonudur. Bu durumda, dispne (nefes darlığı), öksürük ve nefes darlığı belirtileri hakimdir. Pulmoner hemorajisi olan hastalarda, genellikle anemi daha da artabilir ve bu durum genellikle lupus nefriti ile birlikte görülür. Hastanın akciğer grafisi veya tomografisinde, her iki akciğerde yaygın veya bölgesel olarak kanama görülebilir.

Kardiyak tutulum

Lupus hastalığında farklı kalp ve damar sistemine ait tutulumlar görülebilir. Perikard (kalp zarı), miyokard (kalp kası), kalp kapakçıkları, iletim sistemi ve koroner arterleri etkileyebilir. Perikardit, lupus hastalarında en sık görülen kalp tutulumudur. Hastaların %25'inde, hastalık sürecinin herhangi bir noktasında ortaya çıkabilir ve efüzyon (sıvı birikimi) eşlik etse de etmese de görülebilir.

Koroner arter hastalığı (KAH), geç başlangıçlı lupusta ve uzun süreli lupusta en sık ölüm nedenidir. Lupus tanısı konulduktan sonra miyokard enfarktüsü geçirme olasılığı artabilir. Hangi hastaların yüksek KAH riskine sahip olduğunu belirlemek için kesin bir yöntem olmasa da, hipertansiyon, sigara kullanımı, ailede KAH öyküsü, yüksek kolesterol gibi bilinen geleneksel risk faktörlerinin varlığının riski artırdığı bilinmektedir.

Lupus hastalarında kalp kapak tutulumu da görülebilir.

Böbrek tutulumu

Lupus hastalarının yaklaşık yüzde 50’sinde lupus nefriti adı verilen böbrek tutulumu gelişir. Lupus nefriti olan hastalarda en sık görülen belirti, proteinüridir (idrarda protein kaybı). Lupus nefriti olan hastaların yaklaşık %10'unda böbrek fonksiyonlarında ilerleyici kayıp sonucu son dönem böbrek yetmezliği gelişebilir.

Gastrointestinal tutulum

Lupus hastalarının yüzde 50’sinde gastrointestinal tutulum görülebilir. İştahsızlık, bulantı, kusma ve karın ağrısı gibi belirtiler, farklı nedenlere bağlı olarak ortaya çıkabilir. Bu semptomlar, aseptik peritonit (karın zarının iltihabı), bağırsakların damar hastalığı (mezenterik vaskülit) veya ilaç tedavileri (nonsteroid anti-inflamatuar ilaçlar ve kortikosteroidler) gibi durumlarla ilişkili olabilir.

Mezenterik vaskülit, barsaklardaki kan damarlarının iltihaplanmasıdır ve intestinal iskemi (bağırsaklardaki kan akışının azalması), infarktüs (doku ölümü) veya perforasyona (delinme) kadar ilerleyebilir. Pankreatit (pankreas iltihabı) ve kronik hepatit (karaciğerin uzun süreli iltihabı) nadir olarak görülür.

Hematolojik tutulum

Aktif dönemlerde, lupus hastalarında hemen hemen her zaman hematolojik anormallikler görülür. En sık karşılaşılan bulgu anemi olup, hastalığın alevlenmesiyle belirginleşebilir. Anemi çeşitli nedenlere bağlı olabilir: normokrom normositer anemi (kronik hastalık anemisi), mikrositer hipokrom anemi (demir eksikliği anemisi, ilaçlara bağlı, gastrointestinal kanama veya beslenme bozukluğu gibi nedenlerden kaynaklanabilir), böbrek yetmezliği, otoimmün hemolitik anemi veya pernisiyöz anemi (megaloblastik anemi).

Otoimmün hemolitik anemi (OİHA), vücudun kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikorlar üretmesi sonucu oluşan bir hastalıktır. Genellikle hastaların çoğunda nedeni belirsiz olan OİHA, bazen lupus hastalığı gibi otoimmün hastalıklarla ilişkilendirilebilir.

Ayrıca, trombositopeni (trombosit sayısının düşük olması, <100.000/mm³), lökopeni (lökosit sayısının düşük olması, <4000/mm³) ve belirgin lenfopeni (lenfosit sayısının düşük olması, <1500/mm³) gibi diğer kan hücresi sayılarında da düşüklükler olabilir.

Göz bulguları

Aktif dönemde, genç hastalarda konjunktivit (gözdeki zarın iltihabı) veya episklerit (gözün beyaz kısmının iltihabı) görülebilir. Hastaların yaklaşık %10'unda yavaş ilerleyen keratokonjunktivitis sicca adı verilen bir göz kuruluğu durumu olabilir.

Retinal arter iltihabı, geçici veya nadiren kalıcı körlüğe yol açabilir. Bu durum bazen santral sinir tutulumu ile birlikte bulunabilir.

Nöropsikiyatrik tutulum

Santral sinir sistemi belirtileri oldukça çeşitlidir. Bunlar arasında baş ağrısı (bazen migren tipi), odaklanmış veya genelleşmiş nöbetler (%15-20), psikoz, depresyon ve değişen seyir gösteren nörokognitif fonksiyonlar, konsantrasyon güçlüğü, öğrenme zorlukları, hafıza bozuklukları gibi anormallikler yer alabilir.

 

Kelebek Hastalığı ( Lupus Hastalığı ) Tanı Yöntemleri

Lupus hastalığının teşhisi,  hastanın detaylı bir tıbbi geçmişi, klinik semptomların ve tüm sistemik muayenenin dikkatlice değerlendirilmesine dayanır. Ancak lupus hastalığını, diğer benzer durumlardan ayırt etmek zor olabilir. Bu nedenle, lupus hastalığının teşhisi ve tanısı için kullanılan ölçütler veya kriterler vardır.

Lupus hastalığının, benzer diğer durumlardan ayırt edilmesi için SLE (Sistemik Lupus Eritematoz) sınıflandırma kriterleri kullanılır. Bunlar, lupusun semptomlarını ve özelliklerini belirlemek ve lupus hastalığının tanısını koymak için bir rehber olarak hizmet eder.

Lupus hastalığını teşhis etmek için en önemli tanı testi Ana testi yani antinükleer antikor testidir.

Lupus Hastalığının Tanısı İçin Kullanılan Testler

Laboratuvar Testleri:

Tam Kan Sayımı (CBC): Lupus, beyaz kan hücreleri veya trombositlerde düşüklüğe neden olabilir. CBC, bu hücrelerin sayısını kontrol eder.

Eritrosit Sedimentasyon Hızı (ESH): Lupus gibi sistemik hastalıklarda, eritrositlerin bir saat içinde çökme hızı normalden daha yüksek olabilir.

Böbrek ve Karaciğer Fonksiyon Testleri: Kan testleri, böbrek ve karaciğerin ne kadar iyi çalıştığını değerlendirir. Lupus bazen bu organlara zarar verebilir.

İdrar Testi: Lupus, böbrekleri etkileyebilir ve idrarda artmış protein seviyeleri veya kırmızı kan hücreleri görülebilir.

Antinükleer Antikor (ANA) Testi: Lupus hastalarının çoğunda ANA testi pozitif çıksa da, ANA testi tek başına tanı koymak için yeterli değildir. ANA testi pozitif çıkan birçok kişi de lupus olmayabilir. ANA pozitif sonuç, daha spesifik antikor testlerinin yapılmasını gerektirebilir.

Görüntüleme Testleri:

Göğüs Röntgeni: Akciğerlerde sıvı birikimi veya iltihaplanma gibi anormallikleri gösteren göğüs bölgesinin bir görüntüsünü sağlar.

Ekokardiyogram: Kalbin gerçek zamanlı görüntülerini elde etmek için kullanılır.

Biyopsi: Lupus, özellikle böbreklerde hasara neden olabilir. Lupus tedavisinin belirlenebilmesi için böbrek dokusu örneği alınması gerekebilir. Ayrıca, cildi etkileyen lupus vakalarında deri biyopsisi de lupus tanısını doğrulamak için yapılabilir.

 

Lupus Ve Gebelik

Lupus hastalarında hamilelik sırasında alevlenmeler görülebilir ve bu durum genellikle yüzde 13-33 oranındadır. Hastalığı hafif seyreden veya iyi kontrol altında olan hastalarda alevlenmeler genellikle daha hafif düzeydedir. Bu nedenle, hastalığın remisyonda olduğu, yani belirtilerin azaldığı veya ortadan kalktığı bir dönemde gebelik planlanması en uygun zaman olarak önerilir.

Lupus hastalığı gebelikte bazı riskleri beraberinde getirebilir. Bunlar arasında spontan düşük, erken doğum, bebekte büyüme geriliği, fetal kayıp, preeklampsi (gebelikle ilişkili yüksek tansiyon ve organ hasarı), annede komplikasyonlar ve ölüm riskinde artış gibi obstetrik komplikasyonlar bulunabilir.

 

Kelebek Hastalığı ( Lupus Hastalığı ) Tedavisi Nasıl Yapılır?

Kelebek hastalığı olarak da bilinen lupusun kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Lupus tedavisinde temel amaç hastalığın ilerlemesini engellemek, yaşamı tehdit eden komplikasyonları önlemek ve semptomları kontrol altına almaktır. Zira lupus hastalığının bir aşamasından sonra tamamen geri döndürülmesi mümkün değildir.

Lupusun tedavi planı, hastanın semptomlarının ve hastalığın şiddetinin özelliklerine göre şekillendirilir. Lupusun neden olduğu iltihaplanmalara yönelik anti-enflamatuar ilaçlar kullanılabilir. Ayrıca, kan pıhtılaşma riski olan hastalarda aspirin ve kan sulandırıcı ilaçlar da reçete edilebilir.

Lupus Hastalığı Olan Kişiler İçin Alınabilecek Önlemler

• Düzenli doktor muayeneleri: Semptomlar kötüleşmeden önce düzenli kontroller yaptırmak, hastalığın kontrolünü sağlamak açısından önemlidir.
• Güneşten korunma: UV ışınları lupus semptomlarını tetikleyebilir, bu yüzden koruyucu giysiler giymek ve güneş koruyucuları kullanmak önemlidir.
• Düzenli egzersiz: Egzersiz, genel sağlığı iyileştirebilir ve kemiklerin güçlenmesine yardımcı olabilir.
• Sigara içmemek: Sigara içmek, lupusun etkilerini ve kalp-damar hastalıkları riskini artırabilir.
• Sağlıklı beslenme: Dengeli bir diyet, genel sağlığı iyileştirebilir ve bazı ek rahatsızlıkları kontrol altında tutmaya yardımcı olabilir.
• Vitamin ve mineral takviyeleri: Bazı lupuslu kişiler, D vitamini ve kalsiyum takviyelerine ihtiyaç duyabilirler.

 

Kelebek Hastalığı ( Lupus Hastalığı ) Hakkında Sıkça Sorulan Sorular

• Kelebek hastalığında ellerde şekil bozukluğu gelişir mi?

Genellikle gelişmez. Jaccoud artriti, lupusun nadir görülen bir komplikasyonudur ve eklem tutulumu ile karakterizedir. Bu durumda, eklem dejenerasyonu ve deformiteler oluşur. Jaccoud artriti, eklem bantlarının gevşemesine ve eklem konfigürasyonunda değişikliklere neden olabilir. Bu değişiklikler sonucunda, eklemlerde geçici olarak deformiteler ve bükülmeler meydana gelebilir. Ancak, bu durumlar genellikle iltihaplanma veya eklem dokusunun hasarı olmaksızın meydana gelir ve eklemlerde kalıcı hasar bırakmaz.

• Lupus hastalığı bulaşıcı mıdır?

Hayır, lupus bulaşıcı bir hastalık değildir.

• Lupus hastalığı ölümcül müdür?

Lupus genellikle ölümcül bir hastalık değildir. Fakat lupusun bazı komplikasyonları ciddi olabilir ve bazı durumlarda yaşamı tehdit edebilir. Örneğin, şiddetli böbrek hasarı, ciddi enfeksiyonlar, kalp problemleri veya beyin problemleri bazı lupus vakalarında yaşamı tehdit edebilir.

 

 

Detaylı bilgi için Romatoloji kliniğinden destek alabilirsiniz.

Ekleme Tarihi: 26.08.2023
Güncelleme Tarihi: 26.08.2023
Emsey Tıbbı Yayın Kurulu Tarafından Hazırlanmıştır