Behçet Hastalığı Nedir? Behçet Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

12 Haziran 2024

Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet Hastalığı, ilk kez İstanbul Üniversitesi Dermatoloji Kürsüsü'nde görevli olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından, tekrarlayan oral ve genital ülserler ile üveit ile birlikte görülen yeni bir hastalık olarak tanımlanmıştır.

Günümüzde ise deri, mukozalar, göz, eklem, damarlar, gastrointestinal sistem ve sinir sistemi gibi çeşitli doku ve organ sistemlerini etkileyen, nedeni tam olarak bilinmeyen ve tekrarlayan ataklar ile seyreden inflamatuar bir hastalık olarak kabul edilir.

 

Behçet Hastalığı Neden Olur?

Behçet hastalığının neden olduğu bilinmemektedir fakat genetik ve çevresel faktörlerin etkisi olabileceği düşünülmektedir. Hem otoimmün hem de otoinflamatuar özellikler barındırır.

Gelişiminde genetik faktörlerin rol oynadığı, ailevi yatkınlık ve belirli genetik markerlerle ilişkisinin bulunmasıyla desteklenmektedir. Özellikle HLA-B51 alelinin, Behçet hastalığına yatkınlıkla güçlü bir şekilde ilişkilendirilir.

Çevresel faktörler, genetik yatkınlığı olan bireylerde hastalığı tetikleyebilir. Özellikle, belirli viral ve bakteriyel enfeksiyonlar hastalığın başlangıcında veya alevlenmesinde önemli olabilir. Streptokok ve herpes simpleks virüsü gibi mikroorganizmaların, immün yanıtları tetikleyerek hastalığa katkıda bulunabilir.

Behçet hastalığı, otoinflamatuar bir hastalık olarak kabul edilir ve hastalığın patogenezinde immün sistemin disfonksiyonu önemli bir yer tutar.

 

Behçet Hastalığı En Sık Kimlerde Görülür?

Behçet hastalığı, özellikle Akdeniz bölgesi, Orta Doğu ve Asya'nın bazı bölgelerinde, yani İpek Yolu olarak adlandırılan eski ticaret yolunun üzerinde bulunan ülkelerde daha sık görülmektedir. Türkiye, Behçet hastalığının en sık görüldüğü ülkelerden biridir. Diğer yüksek prevalans oranlarına sahip ülkeler arasında İran, Japonya, Çin ve Kore bulunmaktadır.

Hastalığın görülme sıklığının yanı sıra, klinik bulguların ortaya çıkış şekli ve hastalığın prognozu da bölgesel ve etnik farklılıklar gösterebilmektedir. Japonya’da gastrointestinal tutulum daha sık görülmektedir.

Behçet hastalığı her iki cinsiyeti de etkileyebilir. Fakat erkeklerde daha sık görülmekle birlikte daha ağır seyirli olabilir. Behçet hastalığı genellikle 20-40 yaş aralığında ortaya çıkar, ancak çocuklarda ve yaşlılarda da görülebilir. Hastalığın başlangıç yaşı, hastalığın seyri ve şiddeti üzerinde etkili olabilir. Erken yaşta başlayan erkek hastalarda prognoz daha kötü olabilir.

 

Behçet Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Behçet hastalığı, ağız ve genital ülserler, göz lezyonları, cilt bulguları gibi birçok belirti ile karakterizedir. Multisistemik bir hastalık olduğundan, Behçet belirtileri vücudun çeşitli bölgelerinde ortaya çıkabilir.

• Oral Ülserler

En yaygın ve en erken belirtilerinden biri tekrarlayan oral ülserlerdir. Bu ülserler, genellikle ağrılıdır ve aft şeklinde görülür. Oral ülserler, hastaların neredeyse tamamında (%98-100) ortaya çıkar ve genellikle diğer belirtilerden önce başlar.

• Genital Ülserler

Genital ülserler, sık görülen bir diğer belirtidir ve hastaların yaklaşık %60-90'ında görülür. Erkeklerde skrotum ve peniste, kadınlarda ise vulva ve vajinada lokalize olan bu ülserler, oral ülserlere benzer şekilde ağrılı olabilir ve skar (iz) bırakabilir.

• Göz Tutulumu

Behçet hastalığında göz tutulumları ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Uveit, retinal vaskülit ve optik nörit gibi göz lezyonları, hastaların yaklaşık %50'sinde görülür. Erkeklerde göz tutulumu fazladır. Göz tutulumları, tedavi edilmezse görme kaybına neden olabilir. Anterior ve posterior uveit, en sık görülen göz bulgularıdır.

• Cilt Lezyonları

Cilt lezyonları, yaygın belirtilerindendir ve çeşitli formlarda ortaya çıkabilir. Eritema nodozum benzeri lezyonlar, papülopüstüler lezyonlar ve akneiform nodüller en sık görülen cilt bulgularıdır. Bu lezyonlar, genellikle alt ekstremitelerde lokalizedir ve palpasyonla ağrılı olabilir.

• Eklem Tutulumu

Behçet hastalığında eklem tutulumları, hastaların %40-70'inde görülür ve genellikle non-eroziv artrit veya artralgia şeklinde kendini gösterir. Diz, ayak bileği gibi büyük eklemler en sık etkilenen eklemlerdir.

• Nörolojik Tutulum

Nörolojik tutulum, Behçet hastalığının en ciddi komplikasyonlarından biridir ve nöro-Behçet olarak adlandırılır. Merkezi sinir sistemi (MSS) ve periferik sinir sistemi etkilenebilir. MSS tutulumları, meningoensefalit, serebral ven trombozu ve medullopati şeklinde olabilir. Nörolojik tutulum, hastaların yaklaşık %5-10'unda görülür ve prognozu ciddi şekilde etkileyebilir.

• Gastrointestinal Tutulum

Gastrointestinal tutulum, daha nadir görülen bir belirtisidir ve genellikle terminal ileum ve çekumda ülserasyonlara neden olur. Bu tutulum, karın ağrısı, diyare ve gastrointestinal kanama gibi belirtilere yol açabilir.

• Vasküler Tutulum

Behçet hastalığında vasküler tutulum, arter ve venleri etkileyebilir. Venöz trombozlar, özellikle derin ven trombozu, tromboflebit sık görülür. Arteriyel tutulumlar ise daha nadir olup, anevrizma ve arteriyel trombozlara neden olabilir.

 

Behçet Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Behçet hastalığının tanısında spesifik bir laboratuvar testi veya biyomarker bulunmaması nedeniyle genellikle tanı klinik kriterlere dayanır. Bu kriterler, uluslararası olarak kabul edilen ve en sık kullanılan kriterler olan Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu (International Study Group for Behçet’s Disease, ISGBD) kriterleridir.

 

Behçet Hastalığı Tedavisi Nasıl Yapılır?

Behçet hastalığının tedavisinde temel hedef, semptomları hafifletmek, hastanın genel sağlığını korumak ve yaşam kalitesini artırmaktır. Bu hastalık için ağız ve genital ülserlerde sıklıkla topikal kortikosteroidler kullanılır; bunlar kremler, pastiller, gargaralar ve spreyler şeklinde olabilir. Ayrıca, etkilenen bölgelerdeki ağrıyı hafifletmek için ağrı kesici kremler veya jeller, gerektiğinde antimikrobiyal veya antibiyotik ilaçlar da kullanılabilir. Semptomları azaltmak için kolşisin kullanılır. Behçet hastalığının kesin bir tedavisi olmamakla birlikte, belirtiler ve bulgular yönetilerek hastaların yaşam kalitesi iyileştirilebilmektedir.

 

Behçet Hastalığı Hakkında Sıkça Sorulan Sorular

• Behçet hastalığı tehlikeli midir?

Behçet hastalığı, kontrol altında tutulmadığında ciddi sağlık sorunlarına yol açabilecek bir hastalıktır. Üveit gibi göz inflamasyonlarına neden olabilir. Tedavi edilmezse, bu durum görme kaybına kadar ilerleyebilir. Merkezi sinir sistemini etkileyebilir ve menenjit benzeri semptomlara, nöbetlere veya felce yol açabilir. Hem arterleri hem de venleri etkileyebilir ve bu da tromboz, anevrizma veya kan damarlarının tıkanmasına neden olabilir. Bu tür vasküler komplikasyonlar hayati tehlike oluşturabilir. Şiddetli eklem ağrıları ve artrit, hastaların yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyebilir. Çoğu hastada cilt, mukoza ve eklem bulguları tedavi ile kontrol altında tutulabilmektedir.

• Behçet hastalığı geçici mi?

Behçet hastalığı kronik bir hastalıktır ve genellikle ömür boyu devam eder.

• Behçet hastalığı bulaşıcı mıdır?

Behçet hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir. Bağışıklık sisteminin anormal bir şekilde kendi vücut dokularına saldırması sonucu ortaya çıkan otoinflamatuar bozukluktur.

• Behçet hastalığı olanlar ne yememeli?

Behçet hastalarının beslenme alışkanlıklarına dikkat etmeleri, semptomların yönetiminde kısmen bir rol oynar. Belirli yiyecekler, enflamasyonu artırabilir veya bazı semptomları tetikleyebilir.

Behçet hastalarının kaçınması gereken bazı yiyecekler:

• Baharatlı ve asitli yiyecekler
• İşlenmiş ve paketlenmiş yiyecekler
• Alkol ve kafein

 

 

Detaylı bilgi için Romatoloji kliniğinden destek alabilirsiniz.

Ekleme Tarihi: 12.06.2024
Güncelleme Tarihi: 12.06.2024
Emsey Tıbbı Yayın Kurulu Tarafından Hazırlanmıştır