• Что такое гематология?

Медицинская специальность, изучающая кровь (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, белки свертывания и др.), органы кроветворения (органы кроветворения: костный мозг, селезенка, лимфатические узлы и др.) и заболевания этих двух структур называется гематологией.

• Что такое гематологические заболевания?

Существует множество заболеваний крови (гематологических заболеваний), происходящих из различных клеток крови или органов кроветворения. Эти заболевания встречаются как во взрослом, так и в детском возрасте, а некоторые из них имеют генетическое происхождение.

Некоторые заболевания крови, которые могут вызвать серьезные проблемы, изменяя количество, структуру или функции клеток крови, возникают внезапно и имеют агрессивное течение (острые заболевания), в то время как другие со временем прогрессируют медленнее (хронические заболевания).

Некоторые из общих патологических клинических картин, связанных с клетками крови, можно резюмировать следующим образом:

• Анемия (эритроциты - дефицит эритроцитов, анемия)

• Лейкопения (дефицит лейкоцитов)

• Тромбоцитопения (дефицит тромбоцитов)

• Полицитемия (избыток эритроцитов, эритроцитоз)

• Лейкоцитоз (избыток лейкоцитов)

• Тромбоцитоз (избыток тромбоцитов)

 

Эти клинические проявления могут быть как доброкачественными (benign) заболеваниями, так и проявлениями злокачественных заболеваний, называемых гематологическими раками, которые при отсутствии лечения могут привести к летальному исходу и требуют более сложного наблюдения и лечения.

 

Основные гематологические заболевания:

1- Эритроциты/клетки красной крови/эритроцитарные гематологические заболевания

а- Анемия (малокровие)

Это достаточно распространенное заболевание. Чаще всего она возникает из-за дефицита в организме железа, играющего важную роль в структуре эритроцитов, и называется железодефицитной анемией. Наиболее распространенным гематологическим заболеванием в обществе является железодефицитная анемия. Это происходит в результате другой медицинской проблемы, и первопричина должна быть исследована.

Однако существуют также различные типы анемии, которые могут прогрессировать более тяжело. Кроме того, анемия может возникать при других заболеваниях или как побочное действие некоторых лекарств.

Некоторые типы анемии, кроме железодефицитной анемии, включают:

• Пернициозная анемия: это аутоиммунное заболевание, при котором витамин B12 (кобаламин), необходимый для нормального функционирования кроветворения (гематопоэза), не может адекватно всасываться.

• Серповидноклеточная анемия: анемия, вызванная структурным дефектом, вызванным генетической мутацией молекул гемоглобина в эритроцитах.

• Апластическая анемия: это редкий серьезный тип недостаточности костного мозга, который возникает, когда костный мозг не может производить достаточное количество новых клеток крови.

• Аутоиммунная гемолитическая анемия: это тип анемии, который возникает, когда эритроциты разрушаются собственной иммунной системой организма.

 

Б - Талассемия

Группа наследственных заболеваний крови, которые влияют на нормальную выработку гемоглобина. Когда в эритроцитах недостаточно гемоглобина, кислород не достигает всех частей тела. В результате могут возникнуть органные поражения (деформации костей, проблемы с сердцем и почками и т. д.).

 

2- Гематологические заболевания, происходящие из лейкоцитов / клетки белой крови/

Лейкоциты, встречающиеся по всему телу, включая систему кровообращения и лимфатическую систему, представляют собой клетки, играющие важную роль в иммунной системе, защищающей организм от микробиологических инфекционных заболеваний. Существуют субклеточные типы со структурными и функциональными различиями: лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и моноциты.

А- Лейкемия

Это тип рака крови, при котором происходит увеличение количества злокачественных/злокачественных лейкоцитов в костном мозге, который является центром кроветворения. Это может повлиять на любую возрастную группу. Он может проявляться как острый лейкоз или хронический лейкоз у детей и взрослых. Хронический лейкоз прогрессирует медленнее.

Б - Лимфома

Это злокачественные/ заболевания лимфатической системы, при которых лейкоциты изменяются и становятся неконтролируемыми. Существует 2 основных типа лимфомы: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

 

С- Множественная миелома

Это гематологическое заболевание, проявляющееся неконтролируемым увеличением и пролиферацией плазматических клеток (развивающихся из В-лимфоцитов) и нарушением их функций. Аномальные белки, вырабатываемые неконтролируемыми плазматическими клетками, не функциональны, не борются с инфекциями и повреждают многие структуры, особенно почки и костную систему.

D- Миелодиспластический синдром (МДС)

Это гематологическое заболевание, которое возникает из-за проблемы с выработкой клеток крови в костном мозге и характеризуется проблемами с незрелыми лейкоцитами.

 

3- Гематологические заболевания, происходящие из тромбоцитов

Тромбоциты представляют собой безъядерные клетки, играющие ключевую роль в свертывании крови. Тромбоцитарные заболевания обычно передаются по наследству.

 

А- Гемофилия

Это нарушение свертываемости крови, которое чаще встречается у мужчин и может иметь фатальные последствия. Такие пациенты испытывают значительные проблемы с кровотечением.

 

Б- Нарушения Функции Тромбоцитов

Это ненаследственные и гематологические заболевания, возникающие в результате нарушений тромбоцитов, возникающих позднее по разным причинам. В зависимости от степени тяжести таблицы могут возникать нарушения свертываемости крови.

С- Болезнь Фон Виллебранда

Это одно из наиболее распространенных наследственных гематологических заболеваний, вызванное дефицитом белка, называемого фактором фон Виллебранда (ФВ), который способствует свертыванию крови. У больного высок риск кровотечения.

D- первичный тромбоцитоз

Это заболевание, при котором в костном мозге вырабатывается больше тромбоцитов, чем обычно, что увеличивает риск свертывания крови. Это может привести к высоким показателям паралича/инсульта или сердечного приступа.

 

• Каковы симптомы гематологических заболеваний?

Симптомы гематологических нарушений варьируются в зависимости от пораженной клетки крови.

• Общие данные о заболеваниях эритроцитов, отвечающих за транспортировку кислорода в организме:

о Усталость

о Бледность

о Трудности с концентрацией внимания и обучением

о Сердцебиение (тахикардия)

 

• Общие данные о нарушениях лейкоцитов в иммунной системе:

 

о Хронические инфекции

о Усталость

о Потеря веса

о Головная боль

о Расстройства настроения

 

• Общие данные при заболеваниях, связанных с участием тромбоцитов в процессах свертывания крови:

O Синяки На Коже, Подкожные Кровоизлияния

О Петехии (Крошечные Красные Пятна Под Кожей)

O Медленно Заживающие Раны И Порезы

О Носовые Кровотечения

О Кровоточивость Десен

O Сосудистые Окклюзии, Инсульты (В Случаях, Когда Количество Тромбоцитов Высокое)

 

Перечисленные выше жалобы можно наблюдать и при многих негематологических заболеваниях. При наличии этих данных врач может запросить исследования, начиная от простых и заканчивая очень сложными расширенными лабораторными исследованиями, чтобы оценить вместе с результатами обследования и провести дифференциальную диагностику гематологического заболевания.

Некоторые из них могут быть:

о Простой анализ крови

o Микроскопическое исследование крови

o Молекулярно-биологические тесты

o Проточная цитометрия

о Иммунофенотипирование

o Аспирация костного мозга или биопсия костного мозга

o Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH)

 

o Какие существуют варианты лечения гематологических заболеваний?

Разработки в области медицины укрепляют позиции врачей в борьбе с гематологическими заболеваниями и обеспечивают более удовлетворительные результаты, получаемые от этих методов лечения.

Лечение гематологических заболеваний может сильно различаться в зависимости от заболевания и состояния больного.

При некоторых анемиях может быть достаточно диеты и правил жизни, препаратов железа, витамина В. В то время как стероидная и пероральная химиотерапия необходимы при хронических опухолевых заболеваниях, интенсивная химиотерапия должна применяться при лимфомах и множественной миеломе. При некоторых заболеваниях время от времени может потребоваться переливание крови и препаратов крови, лучевая терапия и хирургические вмешательства. В некоторых случаях трансплантация костного мозга и генетически модифицированная клеточная терапия являются наиболее точными вариантами лечения.

 

• Что такое трансплантация костного мозга?

«Стволовые клетки», обнаруженные в костном мозге, отвечают за производство клеток крови в организме. В тех случаях, когда костный мозг поврежден или утратил свою функцию, повторное введение новых «стволовых клеток», полученных различными способами, в организм через вену называется «трансплантацией костного мозга».

Человек, у которого берутся стволовые клетки, называется донором, а трансплантаты костного мозга классифицируются в соответствии с донором. А именно;

o Аутологичная трансплантация:

o Донором является сам пациент. Стволовые клетки, взятые у пациента, замораживают и пересаживают ему обратно после определенных процедур. Цель здесь состоит в том, чтобы восстановить костный мозг, поврежденный высокодозной химиотерапией и / или лучевой терапией, который будет назначен для лечения. Множественная миелома, лимфома Ходжкина, неходжкинская лимфома и острый миелоидный лейкоз входят в число заболеваний, при которых может быть выполнена аутологичная трансплантация.

 

o Аллогенная трансплантация:

o Донором является кто-то другой. В этом варианте вводимые стволовые клетки должны быть совместимы с тканями (HLA-совместимость) с пациентом. Чем выше совместимость тканей, тем выше шанс на успех. Совместимость 8/8 или 10/10 считается идеальной , а совместимость 7/8 или 9/10 считается хорошей . Таким образом, родственники являются основными кандидатами на трансплантацию этого типа из-за их генетического сходства. Эти трансплантаты от родственного донора называются «аллогенно-родственный трансплантат» В случае отсутствия совместимости между родственниками проводится сканирование отечественных и зарубежных банков доноров стволовых клеток для поиска совместимого донора. Этот трансплантат называется «Аллогенный неродственный- трансплантат». Аллогенная трансплантация является важным методом лечения некоторых видов острого и хронического лейкоза и лимфомы.

o Гаплоидентичная трансплантация

o В случаях, когда не удается найти полностью совместимого донора, трансплантация от родственника первой степени родства (родитель-брат-ребенок) с HLA-несовместимостью между пациентом и донором называется «гаплоидентичной трансплантацией» или «частично несовместимой трансплантацией». Достигается не менее 50% соответствия.

 

• Как берут костный мозг (стволовые клетки)? Страдает ли здоровье донора?

Стволовые клетки получают из костного мозга или периферической крови донора сосудистым доступом малоинвазивными методами. Перед процедурой донору проводят 5-дневное лечение, чтобы обеспечить циркуляцию стволовых клеток. Нет ни раннего, ни позднего вреда в том, чтобы стать донором стволовых клеток. В некоторых случаях на обработанном участке в течение нескольких дней может наблюдаться скованность и общая усталость тела. Донорское тело заменяет стволовые клетки в течение нескольких недель.

 

• Последующее наблюдение после трансплантации?

Самая главная проблема при всех трансплантациях — неудача процедуры, то есть неспособность данных стволовых клеток в достаточной мере осесть в костном мозге. В этом случае процедуру пересадки повторяют. Еще одной нежелательной ситуацией является рецидив заболевания, несмотря на трансплантацию костного мозга. В этом случае применяются новые протоколы лечения.

Кроме того, реакция сильных клеток донора на клетки пациента после аллогенных трансплантаций, а именно реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ), относится к числу важных проблем и требует серьезной борьбы. Эта ситуация наблюдается в 30-40% случаев при родственных трансплантатах и ​​50-60% при неродственных трансплантациях.

Пациент, который находится под интенсивным наблюдением в отдельных палатах после трансплантации, также должен следовать обычным программам амбулаторного наблюдения после выписки. За предыдущим еженедельным контролем следуют ежемесячный и ежегодный контроль. Чтобы вернуться к нормальной трудовой жизни, может потребоваться период в 6 месяцев.

 

Ekleme Tarihi: 02.09.2023
Güncelleme Tarihi: 02.09.2023
Emsey Tıbbı Yayın Kurulu